Sheel Teeth

Sheel Teeth

Pendahuluan

Shell teeth merupakan bentuk dari DGI ditemukan pada populasi tri-rasial dianataranya orang Negro, Indian dan orang kulit putih di Maryland dan Washington DC yang dikenal sebagai isolasi Brandywine. Dinamakan “shell” karena hanya di temukan lapisan tipis jaringan keras gigi mengelilingi rongga pulpa sementara lapisan sel odontoblas pada pulpa tampak berkurang. Shell teeth adalah suatu kelainan yang terjadi pada dentin , sedangkan email normal. Dentin sangat tipis dengan kamar pulpa yang sangat lebar. Kamar pulpa yang lebar ini bukan disebabkan oleh adanya resobsi , namun akibat oleh insufiensi dan gangguan pembentukan dentin. Akar gigi sangat pendek. Shell teeth biasanya jarang terjadi, penyebab shell teeth adalah kelainan pada fase histodiferensiasi pada tahapan pembentukan gigi. Bisa terjadi pada gigi sulung maupun permanen.  Shell teeth merupakan penyakit herediter yang di turunkan secara autosom dominan, adanya mutasi pada gen DSPP. Gen DSPP menyediakan instruksi untuk membuat dua protein yang penting untuk perkembangan gigi yang normal. Protein ini terlibat dalam pembentukan dentin, yang merupakan zat seperti tulang yang membentuk lapisan tengah pelindung setiap gigi. DSPP mutasi gen mengubah protein dibuat dari gen, menyebabkan produksi dentin abnormal dan menjadi lunak. Gigi menjadi gigi rusak tampak berubah warna, lemah, dan lebih mungkin untuk membusuk dan mati.

Pemeriksaan histologi mengungkapkan bahwa dentin yang normal yg terletak di bawah  dentinoenamel junction hanya sedalam 1-2 mm. selanjutnya dentin tiba-tiba mengalami perubahan seiring dengan perubahan arah tubulus dengan bentuk dan gambaran yang jelas berbeda dengan deposisi dentin normal. Ini terlihat sebagai sel-sel pulpa karena ketidakmampuan membentuk matriks kolagen.

            Kebanyakan gigi memiliki saluran pulpa besar dengan dentin tipis di akar, tetapi mahkota cenderung memiliki peningkatan deposisi dentin. Pada beberapa gigi, mahkota hampir tidak ada dentin. Dentin dari beberapa gigi terlihat sebagai area radiolusen yang kecil yang mungkin merupakan globular dentin.

            Pada perkembangan lanjutan gigi mungkin akan mengalami fraktur akar, Mengingat akar  hanya dilapisi lapisan tipis dentin. Fraktur dapat terjadi secara spontan tanpa sebab-sebab yang jelas. Gigi yang mengalami fraktur akar apabila tetap dipertahankan di mulut selama bertahun-tahun tanpa diberikan perawatan memungkinkan terjadinya trauma.

Gamabaran Klinis

            Gambaran klinis dari shell teeth menunjukan gigi geligi dengan  penampilan seperti shell (kulit kerang) dan pembukaan pada pulpa gigi. Mahkota cenderung bulbous dan sudah atrisi pada waktu erupsi. Pada shell teeth ini kedua gigi geligi dapat terkena baik pada gigi desidui maupun permanen. Shell teeth merupakan gangguan herediter dentin (zat tulang-seperti yang membuat sebagian gigi) mempengaruhi perkembangan gigi.  Kondisi ini menyebabkan gigi akan berubah warna (paling sering biru- abu-abu atau kuning-coklat warna) dan transparan. Gigi juga lebih lemah dari biasanya, membuat gigi rentan terhadap keausan yang cepat, kerusakan, dan kehilangan. Masalah ini dapat mempengaruhi baik gigi sulung (bayi) dan gigi permanen. Dentinogenesis imperfekta tipe III disebabkan oleh mutasi pada DSPP gen yang diwariskan dalam autosomal dominant.

Gambaran Radiologis

Radiografi mengungkapkan enamel normal dan radiodensity dentin, namun enamel mungkin sudah hampir hilang dengan dentin yang sedikit tersisa. Crowns mungkin muncul bulat pada gigi posterior dengan konstriksi serviks yang terlihat. Ruang dan kanal pulpa mungkin normal, mengandung batu pulpa atau, kadang-kadang menjadi sebagian atau seluruhnya terdapat gambaran akar menipis atau terlihat pendek dari panjang normal atau tidak ada sama sekali. Mungkin ada radiolusen periapikal dan tidak ada karies gigi

Gambar 1 radiologi meunjukan hampir  semua gigi terkena shell teeth, mahkota terlihat kecil dan membulat untuk gigi posterior serta akar terlihat kecil dan hamper tidak terlihat sama sekali. Mahkota gigi terlihat sebagai gambaran radioopak yang tipis dan kabur. Pada gigi 51, 61, 71, 72, 81, 82 pada ruang pulpa terdapat gambaran sangat radioopak yang menunjukan gigi telah mengalami perawatan saluran akar. Pada gigi 52,51,61, 62, 71,72,81, 82 mahkota gigi terlihat pendek dengan gambaran radiolusen yang tipiss menunjukan gigi sudah mengalami atrisi. Pada gig 84 dan 74 terlihat gambaran radioopak yang terlihat jelas hal ini gigi telah di restorasi.

Gambar 2 gambaran radiografi 2a menunjukan pertumbuhan gigi pada umur 7-6 tahun pada semua gigi menunjukan ruang pulpa yang sangat besar dengan dentin yang tipis, gigi anterior rata-rata telah mngalami atrisi dan gigi posterior bentuk mahkota terlihat membulat. Gambar 2b menunjukan gigi 81,82,71,72 telah mengalami resorbsi akar dengan gambaran radioopak yang tipis mengelilingi saluran akar gigi yang terlihat besar besar, email tampak tipis dan dentin tidak terlihat. Pada gigi 81 terlihat fraktur  akar, terdapat garis radiolusen yang jelas di dekat serviks.

Gambar 3 gambaran radigrafis menunjukan shell teeth yang mengalami resorpsi akar yang progresif pada gigi permanent pada usia 21 tahun. Semua akar telah mengalami resorpsi, dengan pulpa yang besar.